Endometriosi vescicale

 (nicturia)alzate notturneInteressa prevalentemente donne tra i 25 e i 40 anni di vita, anche se in letteratura non mancano casi di malattia vescicale in donne in terapia ormonale postmenopausale, in donne obese con elevati livelli di estrogeni, ma anche in donne in postmenopausa con normali livelli estrogenici e persino in uomini. L’incidenza aumenta nelle donne nullipare o che comunque non hanno avuto gravidanze prima dei 30 anni, in quelle sottoposte a chirurgia ginecologica e in donne con uteri antiversoflessi.

Si descrivono due forme di endometriosi vescicale: una forma primaria, in donne mai sottoposte a chirurgia ginecologica, e una forma secondaria in donne sottoposte precedentemente a chirurgia pelvica inclusi i parti cesarei.

La lesione vescicale puo’ essere intrinseca, coinvolgendo il muscolo detrusore a tutto spessore, o estrinseca, interessando sierosa o superficie peritoneale sotto forma di piccoli focolai superficiali. Rispetto all’utero la posizione è quasi invariabilmente sovra istmica e mediana. Le regioni piu’ frequentemente interessate sono la cupola vescicale e posteriormente al trigono vescicale; gli sbocchi ureterali sono abitualmente più caudali rispetto alla lesione e non interessati dal processo endometriosico a meno che non si tratti di una recidiva dopo resezione transuretrale.

SEGNI E SINTOMI

L’endometriosi vescicale sin dal suo esordio si manifesta con sintomi variabili e elusivi, virtualmente identici a quelli della cistite interstiziale, delle cistiti ricorrenti e del carcinoma in situ vescicale (Tab. 1) .

L’assenza di una sintomatologia caratteristica, immediatamente riconducibile alla patologia, costituisce un grosso problema diagnostico ritardando mediamente i tempi di una corretta diagnosi di circa 4-5 anni . La sintomatologia comunque sembra essere funzionale alla localizzazione e alla gravita’ delle lesione vescicale. Le lesioni estrinseche sono infatti nella maggior parte dei casi asintomatiche, mentre il 75% delle pazienti con lesioni intrinseche lamenta sintomi irritativi minzionali e dolore soprapubico ciclici.

Generalmente la sintomatologia compare e scompare una settimana prima e dopo le mestruazioni .

Una storia di macroematuria ritmata dal flusso mestruale, considerata patognomonica di malattia endometriosica vescicale, ricorre solamente nel 20% dei casi dato che raramente le lesioni ulcerano la mucosa uroteliale.
Nella maggioranza dei casi agli esordi di malattia non e’ nemmeno riscontrabile microematuria catameniale o premestruale all’esame delle urine. Piu’ significative sembrano essere invece le cistalgie croniche con localizzazione soprapubica, riferite da circa l’80% delle pazienti, e sintomi irritativi minzionali come urgenza, frequenza urinaria (pollachiuria), alzate notturne (nicturia), dolore minzionale (stranguria) e tenesmo, presenti con gravita’ variabile all’incirca nel 75% dei casi.

Alterazioni mestruali come menorragia, metrorragia e dismenorrea sono presenti all’incirca nel 40% delle pazienti.

L’esame fisico che include esplorazione rettale e vaginale, rivela un ispessimento soffice a livello della parete vaginale anteriore; una massa pelvica è palpabile all’incirca nella metà dei casi . Grandi lesioni vescicali con effetto massa sono comunque rare. 

 ISTOPATOLOGIA DELLA MALATTIA ENDOMETRIOSICA VESCICALE

I meccanismi patogenetici dell’endometriosi vescicale rimangono tuttora controversi.

Se per l’endometriosi vescicale estrinseca c’e’ sostanziale unità di veduta circa una possibile origine legata al fenomeno del cosiddetto rigurgito endometriale, per quanto riguarda invece la malattia endometriosica vescicale intrinseca la questione e’ piu’ dibattuta. Sono state proposte tre diverse ipotesi per spiegare l’insorgenza di endometriosi detrusoriale: la derivazione da germi mulleriani dispersi nel setto vescico-vaginale, l’estensione di un adenomiosi della parete uterina anteriore e l’origine da cellule endometriali refluite per via transtubarica ed impiantatesi sul peritoneo della cupola vescicale: nessuna però pienamente esaustiva. La prima teoria prevede un insorgenza sottoperitoneale della lesione in una zona adiacente, se non direttamente sottostante il trigono vescicale. Questo è un evento estremamente inusuale; fortunatamente i noduli detrusoriali sono piu’ craniali, escludendo il rischio di un interessamento del tratto intramurale degli ureteri che comporterebbe la necessità di un loro reimpianto in sede operatoria. La distinzione sotto od intraperitoneale e’ importante, poiche’ un eventuale approccio resettoscopico transuretrale sarebbe indicato solo nel primo caso. Infatti, essendo la lesione a tutto spessore, la radicalità chirurgica comporterebbe una lesione di continuo della parete vescicale se l’origine del nodulo fosse all’interno del peritoneo.

L’estensione alla vescica di adenomiosi uterina non e’ sempre supportata da dati istologici; nei casi di isterectomia con cistectomia parziale per endometriosi vescicale si osserva una netta distinzione tra tessuto miometriale generalmente sano e quello detrusoriale coinvolto da endometriosi. Inoltre, le forme di endometriosi vescicale primitiva sono pressoché sempre associate ad ulteriori focolai a carico di altri organi pelvici. Unica eccezione, e’ l’endometriosi vescicale secondaria insorgente dopo parto cesareo; la disseminazione di decidua attraverso la breccia uterina o la sutura possono causare insorgenza di endometriosi detrusoriale isolata.

 DIAGNOSI

Proprio per la mancanza di un corredo sintomatologico tipico e la sovrapponibilità dei sintomi dell’endometriosi vescicale con quelli di patologie urologiche molto piu’ frequenti, il solo sospetto di malattia e’ posto in presenza di una sintomatologia eclatante.

Mediamente e’ stato calcolato che tra false diagnosi di cistite interstiziale, cistiti croniche e persino di neoplasia vescicale in situ o metastatica trascorrono 4-5 anni prima di una sua corretta definizione.

Tab 2: Esami strumentali per la diagnosi di Endometriosi Vescicale

)a pieno spessore della parete vesicale  (esame endoscopico vescicale)Anche l’esame fisico delle pazienti costituisce un aiuto relativo, dato che usualmente e’ riscontrabile solamente un ispessimento di consistenza soffice della parete anteriore della vagina e masse palpabili addominali in meno del 50% dei casi .

Le tecniche di imaging (esami radiologici) risultano quindi fondamentali nella diagnosi di malattia.

Ecografia pelvica e transvaginale, tomografia computerizzata, risonanza magnetica e urografia possono essere di aiuto per orientarsi verso una corretta diagnosi di malattia. Con una semplice ecografia pelvica si riesce nella maggioranza dei casi a dimostrare la presenza della massa vescicale che presenta dimensioni e forma variabili.

L’ecografia transvaginale risulta essere piu’ versatile e accurata dell’ecografia transaddominale. 

La RMN pelvica, pur essendo altrettanto precisa, risulta essere meno versatile dell’ecografia transvaginale e meno accurata nella determinazione dei margini fibrosi perilesionali che vengono visualizzati meno chiaramente delle aree contenenti sangue.

Alla risonanza magnetica la lesione endometriosica vescicale appare come un insieme di lesioni cistiche emorragiche nel contesto della parete vescicale,con alta intensità di segnale nelle sequenze pesate in T1e bassa in T2.
L’intensità’ di segnale e’ variabile e non risulta essere necessariamente correlata con il normale endometrio.

I vantaggi rappresentati da questa metodica rispetto alle alte tecniche radiodiagnostiche sono l’assenza di radiazioni ( rispetto alla Tac), una chiara e naturale differenziazione dei tessuti e degli organi endopelvici, una sensibilità estrema nell’individuazione del sangue ( per le proprietà paramagnetiche dei prodotti di degradazione dell’emoglobina che danno un ipersegnale con un’immagine fortemente bianca, più o meno eterogenea) e una descrizione dettagliata della sede, dei rapporti anatomici e della profondità d’infiltrazione. Di contro, la sua accuratezza nella diagnosi di endometriosi e’ solo del 63%, dato che le piccole lesioni sono estremamente difficili da individuare.

L’urografia (oggi abbandonata a favore della TAC con fase urografica) infine, pur essendo aspecifica, può risultare utile nella definizione del profilo vescicale e dell’integrità’ delle alte vie urinarie e degli ureteri. Alla luce di questi fatti, la cistoscopia (esame endoscopico vescicale) risulta essere il gold standard per una corretta diagnosi di malattia endometriosica vescicale. 

All’esame cistoscopico l’endometrioma vescicale appare come una lesione edematosa, di colore bluastro sottomucosale solitamente localizzata posteriormente al trigono o sulla cupola vescicale. (Fig.1)

Nelle pazienti in età fertile questa lesione protrude maggiormente in vescica oltre ad aumentare di pigmentazione in corrispondenza del ciclo mestruale. Sono pertanto necessarie piu’ cistoscopie durante le diverse fasi del ciclo mestruale, per meglio apprezzare i cambiamenti del nodulo vescicale e giungere a una diagnosi piu’ precisa.

• Nei giorni precedenti la mestruazione è possibile rilevare una lesione rilevata, edematosa e congesta , piu’ frequentemente nella regione retrotrigonale o della cupola vescicale; nel contesto della mucosa uroteliale che riveste la lesione possono essere rilevabili piccole cisti translucenti di colorito azzurrognolo dovute ad accumulo di sangue.
• Durante la mestruazione, la massa aumenta di volume e appare maggiormente congesta; le aree cistiche assumono un aspetto bluastro e meno translucente.
• Dopo la mestruazione, la lesione mantiene le sue dimensioni aumentate ma appare meno congesta ed edematosa e il colore delle cisti si fa meno intenso.
• Nel periodo intermestruale: la lesione diminuisce di volume e solo le cisti piu’ voluminose sono evidenziabili

La lesione può essere estesa ( sono state descritti noduli endometriosici di dimensioni fino a 8 cm ) e multicentrica anche se nella maggioranza dei casi si tratta di entità singole di dimensioni inferiori al centimetro . Non sempre anomalie vescicali sono rilevabili all’esame endoscopico. L’immagine cistoscopica va posta in diagnosi differenziale con la cistite interstiziale, il carcinoma vescicale in situ e metastatico, varici, papillomi, angiomi e le ulcere infiammatorie.

La diagnosi definitiva richiede una conferma istologica che può essere ottenuta con una biopsia. Va sottolineato il fatto che la biopsia e’ solo ed esclusivamente diagnostica e non terapeutica dato che la lesione e’ nella maggioranza dei casi a pieno spessore della parete vescicale (transmurale); una resezione completa comporterebbe quindi la perforazione della vescicale, mentre una resezione superficiale di non essere diagnostica per insufficienza del campione

TERAPIA 

Il trattamento dell’endometriosi vescicale è dettato dall’età dalla paziente, dal suo stato di salute generale, dal suo desiderio riproduttivo, dalla severità dei sintomi e dalla localizzazione della lesione vescicale; comprende sia opzioni mediche che chirurgiche. Il trattamento deve quindi essere personalizzato (Tab.3).

Solitamente i casi di endometriosi vescicale di dimensioni considerevoli con associata endometriosi profonda pelvica richiedono, per essere efficacemente e definitivamente trattati, della terapia chirurgica. Nelle lesioni piu’ piccole o meno invalidanti invece e’consigliabile in prima istanza ricorrere alla terapia ormonale specialmente nelle pazienti che desiderano un attenuazione della sintomatologia prima di una gravidanza. 

a) Trattamento medico

Il razionale del trattamento medico dell’endometriosi si fonda sulla dipendenza del tessuto endometriale ectopico dallo stimolo ormonale. Attraverso la modulazione del milieu ormonale della paziente è possibile indurre una riduzione dell’attività’ di malattia che si associa con la remissione di alcuni dei sintomi ad essa correlati ed in particolare con la riduzione del dolore.

Le opzioni terapeutiche sono state molteplici in passato, oggi la letteratura si focalizza sull’uso dell’estro-progestinico (pillola a basso dosaggio) oppure sull’uso del progestinico puro (anche sotto forma di spirali medicate o impianti sottocutanei), in alcuni casi anche sull’analogo del GnRH (ormone normalmente secreto dalla ipofisi). Sarà lo specialista ginecologo che di volta in volta, verificherà l’indicazione terapeutica più opportuna.

 In generale l’ormonoterapia ha limitata efficacia nel trattamento dell’endometriosi profonda quale l’endometriosi vescicale e presenta tassi di recidiva di circa il 56%.

b) Trattamento Chirurgico

Il razionale della terapia chirurgica dell’endometriosi vescicale risiede nel fatto che una completa exeresi della malattia in un’unica procedura chirurgica, riduce in maniera statisticamente significativa la sintomatologia dolorosa e disfunzionale e previene le recidive. Criteri chirurgici per affrontare l’endometriosi prevedono quindi una radicalità assoluta nei confronti della malattia cercando di non interferire con la funzionalità dell’organo. Fondamentale diventa quindi l’approccio di un team multispecialistico (ginecologo-urologo-chirurgo addominale) che nello stesso momento cercherà di asportare tutte le localizzazioni e di provvedere a risolvere i problemi che emergono, ognuno per le proprie competenze specialistiche. 

Diversi studi hanno dimostrato fattibilità e uguale efficacia dell’approccio  laparoscopico (ev. robotico) che per ragioni di minor traumatismo viene attualmente preferito. In  situazioni molto complesse e’ tuttavia consigliabile un accesso chirurgico tradizionale (dipenderà dall’esperienza degli operatori).